Systemische Sklerose
- Aktualisiert: 07 Feb., 2025
- Dr. Michael Falahati
Systemische Sklerose ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die das Bindegewebe betrifft. Sie führt zu Hautverhärtungen, besonders an Händen und Gesicht, und kann innere Organe wie Herz, Lunge und Nieren beeinträchtigen. Typisch ist das Raynaud-Syndrom, bei dem Finger und Zehen schlecht durchblutet werden.
Was sind die Hauptursachen der systemischen Sklerose?
Die systemische Sklerose ist eine komplexe Autoimmunerkrankung, deren genaue Entstehung noch nicht vollständig verstanden ist. Wissenschaftlich belegt ist ein Zusammenspiel mehrerer Faktoren: Genetische Veranlagung (bestimmte HLA-Typen), Umwelteinflüsse und eine Fehlregulation des Immunsystems spielen eine zentrale Rolle. Die Erkrankung führt zu einer übermäßigen Bildung von Bindegewebe (Fibrose) und Gefäßveränderungen. Frauen sind etwa viermal häufiger betroffen als Männer, typischerweise zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr. Auch bestimmte Chemikalien, Medikamente oder virale Infektionen werden als mögliche Auslöser diskutiert.
Welche Symptome sind typisch für die systemische Sklerose?
Die ersten Anzeichen sind häufig das Raynaud-Syndrom (weiße, dann blaue, später rote Finger bei Kälte) und geschwollene Finger und Hände. Charakteristisch ist die zunehmende Verhärtung der Haut, die an den Fingern beginnt und sich ausbreiten kann. Betroffene bemerken eine eingeschränkte Beweglichkeit, besonders der Hände und des Gesichts. Häufig treten Schluckbeschwerden, Sodbrennen und Verdauungsprobleme auf. Schwerwiegender sind mögliche Beteiligungen der inneren Organe: Atemnot durch Lungenfibrose, Herzrhythmusstörungen oder Nierenfunktionsstörungen. Frühzeitige Erkennung dieser Symptome ist wichtig für eine erfolgreiche Behandlung.
Wie wird die systemische Sklerose diagnostiziert?
Die Diagnose erfolgt durch eine Kombination verschiedener Untersuchungen. Zentral ist die klinische Untersuchung der Haut und die Erfassung typischer Symptome. Die Kapillarmikroskopie am Nagelfalz zeigt charakteristische Gefäßveränderungen. Im Blut werden spezifische Autoantikörper nachgewiesen, besonders Anti-SCL-70 und Anti-Zentromer-Antikörper. Zur Beurteilung der Organbeteiligung dienen moderne Bildgebung (High-Resolution-CT der Lunge, Herzecho) und Funktionsuntersuchungen (Lungenfunktion, EKG). Diese umfassende Diagnostik ermöglicht eine frühe Erkennung und gezielte Behandlung von Organmanifestationen.
Welche Therapieoptionen gibt es für die systemische Sklerose?
Die Behandlung basiert auf einem individualisierten, multimodalen Konzept. Grundsätzlich wichtig sind Kälteschutz und regelmäßige Bewegung. Gefäßerweiternde Medikamente wie Calciumantagonisten werden gegen das Raynaud-Syndrom eingesetzt. Bei Organbeteiligung kommen moderne Immuntherapien zum Einsatz, etwa Mycophenolat-Mofetil bei Lungenfibrose. Neue Biologika werden in Studien getestet. Protonenpumpenhemmer schützen vor Refluxbeschwerden. Physiotherapie und Ergotherapie helfen, die Beweglichkeit zu erhalten. Bei schwerem Verlauf kann eine Stammzelltransplantation erwogen werden. Regelmäßige Kontrollen ermöglichen die frühe Erkennung von Komplikationen.
Literatur
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S1-Leitlinie Juvenile systemische Sklerodermie der Deutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin (DGKJ) (2013).
„In: AWMF online.“ -
Franz Hrska, Wolfgang Graninger, Michael Frass (2003).
„Systemerkrankungen.“
Anästhesiologie Intensivmedizin Notfallmedizin Schmerztherapie, Band 38(11), S. 719–740. - Siehe auch: Sjögren-SyndromKomplexes regionales SchmerzsyndromMorbus BechterewLupus erythematodes
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