Spastische Paraplegie
- Aktualisiert: 07 Feb., 2025
- Dr. Michael Falahati
Spastische Paraplegie ist eine neurodegenerative Erkrankung, die durch zunehmende spastische Lähmungen der Beine gekennzeichnet ist. Sie kann erblich oder sporadisch auftreten und resultiert aus einer Degeneration bestimmter Nervenbahnen im Rückenmark. Betroffene erleben oft Schwierigkeiten beim Gehen und benötigen eventuell langfristig einen Rollstuhl.
Was sind die Hauptursachen für spastische Paraplegien?
Spastische Paraplegien sind neurologische Erkrankungen, die hauptsächlich durch genetische Veränderungen entstehen. Die häufigste Form sind die hereditären spastischen Paraplegien (HSP), die durch Mutationen in speziellen Genen (SPG-Gene) verursacht werden. Inzwischen sind über 80 verschiedene Genveränderungen bekannt. Diese Mutationen führen zu einer fortschreitenden Schädigung der Nervenbahnen im Rückenmark, besonders der Pyramidenbahnen, die für die Bewegungssteuerung wichtig sind. Die Erkrankung kann verschiedene Vererbungsmuster aufweisen und tritt bei etwa 4-5 von 100.000 Menschen auf. Neben den erblichen Formen gibt es auch erworbene spastische Paraplegien, die zum Beispiel durch Verletzungen oder Entzündungen entstehen können.
Welche Symptome treten bei spastischen Paraplegien auf?
Das Hauptmerkmal spastischer Paraplegien ist eine zunehmende Versteifung und Schwäche der Beinmuskulatur. Typisch ist ein spastischer Gang mit einwärts gedrehten Beinen (‚Scherengang‘). Betroffene klagen oft über Muskelkrämpfe, Gleichgewichtsstörungen und eine erhöhte Ermüdbarkeit beim Gehen. Häufig treten auch Blasenstörungen auf. Bei komplexeren Formen können zusätzlich Gefühlsstörungen, Koordinationsprobleme und Sehstörungen vorkommen. Die Symptome entwickeln sich meist schleichend über Jahre und können in ihrer Ausprägung stark variieren. Die oberen Extremitäten sind deutlich seltener betroffen. Die Erkrankung schreitet individuell unterschiedlich schnell fort.
Wie wird die Diagnose von spastischen Paraplegien gestellt?
Die Diagnose erfolgt durch eine Kombination aus ausführlicher neurologischer Untersuchung, Bildgebung und genetischer Analyse. Im neurologischen Status zeigen sich typischerweise gesteigerte Reflexe und ein positiver Babinski-Reflex. MRT-Untersuchungen von Gehirn und Rückenmark helfen, andere Erkrankungen auszuschließen. Eine Nervenwasseruntersuchung wird durchgeführt, um entzündliche Erkrankungen wie Multiple Sklerose auszuschließen. Entscheidend ist heute die genetische Diagnostik, die spezifische Genmutationen nachweisen kann. Dies ist wichtig für die Prognose und mögliche gezielte Therapieansätze.
Welche Therapiemöglichkeiten gibt es für spastische Paraplegien?
Die Behandlung spastischer Paraplegien erfolgt multimodal und individuell angepasst. Zur Reduktion der Spastik werden Medikamente wie Baclofen oder Botulinum-Toxin eingesetzt. Regelmäßige Physiotherapie ist essentiell und hilft, Beweglichkeit und Kraft zu erhalten. Ergotherapie unterstützt im Alltag und bei der Hilfsmittelversorgung. Bei bestimmten Formen (HSP Typ 5) können Cholesterinsenker helfen. Neue Therapieansätze wie Gentherapien befinden sich in der Entwicklung. Wichtig sind auch psychologische Unterstützung und Rehabilitationsmaßnahmen. Ein interdisziplinäres Behandlungsteam gewährleistet die bestmögliche Versorgung.
Literatur
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