Neuronale Intestinale Dysplasie
- 19 Nov, 2024
- Dr. Michael Falahati
Was ist Neuronale Intestinale Dysplasie (NID) und wie häufig tritt sie auf?
Neuronale Intestinale Dysplasie (NID) ist eine seltene angeborene Erkrankung, bei der die Nervenversorgung des Darms gestört ist. Sie betrifft hauptsächlich zwei wichtige Nervengeflechte in der Darmwand: den Plexus submucosus und den Plexus myentericus. Diese Störung führt zu Problemen bei der Darmbewegung und -funktion. NID tritt bei etwa 2-3% der Kinder auf, die wegen chronischer Verstopfung untersucht werden. Besonders häufig (25-65%) findet man sie zusammen mit Morbus Hirschsprung, einer verwandten Darmerkrankung. Die Erkrankung kann isoliert oder in Verbindung mit anderen genetischen Syndromen auftreten und betrifft Jungen und Mädchen gleichermaßen.
Welche Symptome und Diagnosemethoden sind mit NID verbunden?
Die Hauptsymptome der NID können bereits bei Säuglingen auftreten und umfassen hartnäckige Verstopfung, verlangsamte Darmbewegung und einen erweiterten Dickdarm (Megakolon). Betroffene leiden häufig unter Bauchschmerzen, Blähungen und Ernährungsproblemen. In schweren Fällen kann es zu einem Darmverschluss kommen. Die sichere Diagnose erfolgt durch eine Darmbiopsie, bei der kleine Gewebeproben entnommen und speziell gefärbt werden. Dabei werden die Nervenzellen und ihre Verteilung im Darmgewebe untersucht. Zusätzlich können Röntgenuntersuchungen und Funktionstest der Darmbewegung durchgeführt werden.
Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für NID?
Die Behandlung der NID erfolgt stufenweise und wird individuell angepasst. Zunächst wird meist eine konservative Therapie mit Abführmitteln, Ernährungsanpassung und Darmspülungen versucht. Bei unzureichendem Erfolg können verschiedene operative Eingriffe notwendig werden, bei denen stark betroffene Darmabschnitte entfernt oder entlastet werden. Die Behandlung sollte in spezialisierten Zentren erfolgen, die Erfahrung mit dieser seltenen Erkrankung haben. Wichtig ist eine langfristige Betreuung mit regelmäßigen Kontrollen. Physiotherapie und psychologische Unterstützung können die Behandlung sinnvoll ergänzen.
Literatur
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V. Barone, D. Weber, Y. Luo, V. Brancolini, M. Devoto, G. Romeo (1996).
„Exclusion of linkage between RET and neuronal intestinal dysplasia type B.“
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W. Meier-Ruge, F. Gambazzi, R. E. Käufeler, P. Schmid, C. P. Schmidt (1994).
„The neuropathological diagnosis of neuronal intestinal dysplasia (NID B).“
European Journal of Pediatric Surgery, 4(5), 267–273.
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