Neuronale intestinale Dysplasie
- Aktualisiert: 08 Feb., 2025
- Dr. Michael Falahati
Neuronale intestinale Dysplasie (NID) ist eine seltene angeborene Störung der Nerven im Darm, die zu chronischen Verdauungsproblemen wie Verstopfung und Darmverschluss führt. Betroffen sind die Nervenplexus, die die Darmbewegungen steuern, was oft schon im Säuglingsalter Symptome verursacht.
Was sind die Hauptursachen der Neuronalen Intestinalen Dysplasie (NID)?
Die Neuronale Intestinale Dysplasie (NID) ist eine seltene angeborene Entwicklungsstörung des enterischen Nervensystems. Aktuelle Forschungen zeigen, dass genetische Mutationen eine zentrale Rolle spielen, insbesondere in Verbindung mit Erkrankungen wie Neurofibromatose Typ 1 und Multiple Endokrine Neoplasie Typ 2b. Die Störung betrifft hauptsächlich zwei wichtige Nervengeflechte im Darm: den Plexus submucosus (Meissner-Plexus) und den Plexus myentericus (Auerbach-Plexus). Diese Nervengeflechte sind essentiell für die Koordination der Darmbewegungen und -funktionen. Etwa 30% der Fälle treten zusammen mit Morbus Hirschsprung auf, was auf gemeinsame genetische Mechanismen hindeutet.
Welche Symptome treten bei einer Neuronalen Intestinalen Dysplasie auf?
Die Symptome der NID manifestieren sich meist bereits im frühen Kindesalter. Charakteristisch sind chronische Verstopfung, wiederkehrende Bauchschmerzen und ein geblähter Bauch. In schweren Fällen kann sich ein Megakolon (krankhaft erweiterter Dickdarm) entwickeln. Betroffene leiden häufig unter verzögerter Darmentleerung, Übelkeit und Erbrechen. Bei der selteneren Typ-A-NID können auch Durchfälle und Darmentzündungen auftreten. Die Schwere der Symptome variiert stark zwischen den Patienten – von mild bis lebensbedrohlich. Frühe Warnsignale bei Säuglingen sind verzögerte Mekoniumausscheidung, Gedeihstörungen und häufiges Erbrechen.
Wie wird die Neuronale Intestinale Dysplasie diagnostiziert?
Die definitive Diagnose der NID erfolgt durch eine Darmbiopsie mit anschließender spezifischer histochemischer Untersuchung. Dabei werden die Nervenzellen und -geflechte des Darms auf charakteristische Veränderungen untersucht. Moderne diagnostische Verfahren umfassen auch immunhistochemische Färbungen und molekulargenetische Tests. Vor der Biopsie werden bildgebende Verfahren wie Röntgen-Kontrastuntersuchungen oder MRT durchgeführt, um den Schweregrad der Darmveränderungen zu beurteilen. Eine frühe und präzise Diagnose ist entscheidend für die Behandlungsplanung.
Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für Neuronale Intestinale Dysplasie?
Die Behandlung der NID erfolgt stufenweise und individualisiert. Initial werden konservative Maßnahmen wie Ernährungsanpassung, Abführmittel und Darmspülungen versucht. Bei unzureichendem Erfolg können minimal-invasive Verfahren wie die Botox-Injektion in den Schließmuskel erwogen werden. In schweren Fällen ist eine chirurgische Intervention notwendig, etwa die teilweise Entfernung stark betroffener Darmabschnitte oder die Anlage eines temporären Stomas. Die Nachsorge umfasst regelmäßige Kontrollen und eine enge Zusammenarbeit zwischen Gastroenterologen, Chirurgen und Ernährungsberatern.
Literatur
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V. Barone, D. Weber, Y. Luo, V. Brancolini, M. Devoto, G. Romeo (1996).
„Exclusion of linkage between RET and neuronal intestinal dysplasia type B.“
American Journal of Medical Genetics, 62(2), 195–198. -
W. Meier-Ruge, F. Gambazzi, R. E. Käufeler, P. Schmid, C. P. Schmidt (1994).
„The neuropathological diagnosis of neuronal intestinal dysplasia (NID B).“
European Journal of Pediatric Surgery, 4(5), 267–273. - Siehe auch: DiastematomyelieNeuralrohrdefektSpina BifidaSpastische Paraplegie
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