Diastematomyelie
- Aktualisiert: 08 Feb., 2025
- Dr. Michael Falahati
Diastematomyelie ist eine seltene angeborene Fehlbildung, bei der das Rückenmark im Wirbelkanal geteilt ist. Diese Spaltung wird durch einen knöchernen, knorpeligen oder bindegewebigen Sporn verursacht. Symptome können Hautanomalien, Skoliose und neurologische Probleme in den Beinen umfassen.
Was ist Diastematomyelie und welche Symptome können auftreten?
Diastematomyelie ist eine seltene angeborene Fehlbildung, bei der das Rückenmark durch eine knöcherne oder bindegewebige Struktur in zwei Hälften geteilt ist. Die Symptome zeigen sich meist bereits im Kindesalter und können folgende Anzeichen umfassen: äußerlich sichtbare Hautveränderungen über der Wirbelsäule (verstärkte Behaarung, Gefäßmale oder Pigmentflecken), neurologische Auffälligkeiten wie Muskelschwäche oder Gefühlsstörungen in den Beinen sowie Fußdeformitäten. Häufig entwickelt sich auch eine Verkrümmung der Wirbelsäule (Skoliose). Da das Rückenmark während des Wachstums unter Spannung geraten kann, verschlimmern sich die Beschwerden oft mit zunehmendem Alter. Eine frühe Erkennung ist wichtig, um bleibende Nervenschäden zu vermeiden.
Wie wird Diastematomyelie diagnostiziert?
Die moderne Diagnostik der Diastematomyelie stützt sich hauptsächlich auf hochauflösende bildgebende Verfahren. Die Magnetresonanztomographie (MRT) ist heute die wichtigste Untersuchungsmethode, da sie detaillierte Bilder des Rückenmarks und der umgebenden Strukturen ohne Strahlenbelastung liefert. Ergänzend können Röntgenaufnahmen knöcherne Veränderungen der Wirbelsäule zeigen. Bei Schwangeren ermöglicht die pränatale Ultraschalluntersuchung bereits vor der Geburt eine Diagnose. Bei Neugeborenen können erste Hinweise durch die körperliche Untersuchung und Ultraschall gefunden werden. Die früher häufig durchgeführte Myelographie wird heute nur noch selten benötigt.
Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für Diastematomyelie?
Die Behandlung der Diastematomyelie erfolgt heute durch minimal-invasive neurochirurgische Eingriffe, die darauf abzielen, das fixierte Rückenmark zu befreien und weiteren Schäden vorzubeugen. Eine Operation wird empfohlen, sobald sich erste neurologische Symptome zeigen oder wenn das Rückenmark nachweislich unter Spannung steht (Tethered Cord Syndrom). Der Eingriff umfasst die Entfernung der teilenden Struktur und die Befreiung des Rückenmarks. Die Prognose ist bei frühzeitiger Behandlung gut, weshalb regelmäßige neurologische Kontrollen besonders im Kindesalter wichtig sind. Nach der Operation ist oft eine physiotherapeutische Nachbehandlung erforderlich.
Literatur
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M. S. Dias, D. Pang (1995).
„Split cord malformations.“
Neurosurgery clinics of North America, 6(2), 339–358. - Siehe auch: Spinales LipomSyringomyelieTransverse MyelitisSpina Bifida
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