Diastematomyelie

19 Nov, 2024
Dr. Michael Falahati

Was ist Diastematomyelie und wie wird sie diagnostiziert?

Diastematomyelie ist eine seltene angeborene Fehlbildung, bei der das Rückenmark durch einen Gewebesporn in zwei separate Stränge geteilt wird. Die modernste Diagnostik erfolgt heute primär durch MRT (Magnetresonanztomographie), die eine detaillierte Darstellung des Rückenmarks und der umgebenden Strukturen ermöglicht. Ergänzend können Ultraschalluntersuchungen, besonders bei Säuglingen mit noch nicht verschlossenen Wirbelbögen, wichtige Informationen liefern. Bereits während der Schwangerschaft kann diese Fehlbildung durch hochauflösende Ultraschalluntersuchungen erkannt werden. Die frühe Diagnose ist entscheidend für die Behandlungsplanung und das bestmögliche Outcome der betroffenen Patienten.

Welche Symptome können bei Diastematomyelie auftreten?

Die Symptome der Diastematomyelie können sehr unterschiedlich ausgeprägt sein. Typische äußere Anzeichen sind auffällige Hautveränderungen über der Wirbelsäule, wie verstärkte Behaarung, Fettgeschwülste (Lipome) oder Gefäßmale. Neurologisch können Bewegungsstörungen, Sensibilitätsstörungen oder Blasen-Mastdarm-Funktionsstörungen auftreten. Besonders charakteristisch ist die Entwicklung einer Skoliose (Wirbelsäulenverkrümmung). Die Beschwerden können sich mit dem Wachstum verstärken, weshalb eine regelmäßige ärztliche Kontrolle wichtig ist. Frühzeitige Behandlung kann das Fortschreiten der Symptome oft verhindern.

Wann ist eine operative Behandlung bei Diastematomyelie notwendig?

Eine Operation wird empfohlen, wenn sich neurologische Symptome entwickeln oder verschlechtern. Besonders wichtig ist der Eingriff bei einem ‚Tethered Cord Syndrom‘, bei dem das Rückenmark durch die Fehlbildung festgehalten wird und sich nicht normal bewegen kann. Moderne mikrochirurgische Techniken ermöglichen heute eine schonende Entfernung des teilenden Sporns und die Befreiung des Rückenmarks. Der optimale Operationszeitpunkt wird individuell festgelegt, wobei eine frühe Intervention bei progressiven Symptomen oft bessere Ergebnisse erzielt. Die Entscheidung basiert auf regelmäßigen neurologischen Untersuchungen und bildgebender Diagnostik.

Literatur

M. S. Dias, D. Pang (1995).
„Split cord malformations.“
Neurosurgery clinics of North America, 6(2), 339–358.

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