Syringomyelie

Aktualisiert: 07 Feb., 2025
Dr. Michael Falahati

Syringomyelie ist eine seltene Erkrankung, bei der sich flüssigkeitsgefüllte Hohlräume im Rückenmark bilden. Diese Hohlräume können Druck auf Nervenbahnen ausüben und Symptome wie Schmerzen, Taubheitsgefühle oder Muskelschwäche verursachen. Häufig tritt sie im Bereich der Hals- und Brustwirbelsäule auf.

Was sind die Hauptursachen der Syringomyelie?

Die Syringomyelie entsteht primär durch Störungen des Hirnwasser-Flusses (Liquor cerebrospinalis) im Rückenmark. Die häufigste Ursache ist die Chiari-Malformation Typ I, bei der Teile des Kleinhirns in den Spinalkanal verlagert sind. Dies macht etwa 50-70% der Fälle aus. Weitere wichtige Ursachen sind Verletzungen des Rückenmarks, Tumoren, Entzündungen und angeborene Fehlbildungen wie das Tethered Cord-Syndrom. Die gestörte Liquorzirkulation führt zur Bildung einer flüssigkeitsgefüllten Höhle (Syrinx) im Rückenmark. Dank moderner MRT-Diagnostik können heute die meisten Ursachen identifiziert werden, sodass nur noch wenige Fälle als idiopathisch (ohne erkennbare Ursache) eingestuft werden.

Welche Symptome können bei Syringomyelie auftreten?

Die Syringomyelie verursacht charakteristische Symptome, die sich typischerweise schleichend entwickeln. Zu den Frühsymptomen gehören Schmerzen und Taubheitsgefühle, besonders in Nacken, Schultern und Armen. Charakteristisch ist eine dissoziierte Sensibilitätsstörung: Während Temperatur- und Schmerzempfindung gestört sind, bleiben Berührung und Vibration oft normal. Mit fortschreitender Erkrankung können Muskelschwäche, Lähmungen und Muskelabbau auftreten. Viele Patienten entwickeln auch Skoliose und Gelenkprobleme. Besonders gefährlich sind Verbrennungen oder Verletzungen, die aufgrund der gestörten Schmerzwahrnehmung unbemerkt bleiben können. Die Symptome verschlechtern sich meist langsam über Jahre.

Wie wird die Syringomyelie diagnostiziert?

Die wichtigste Untersuchung zur Diagnose der Syringomyelie ist die Magnetresonanztomographie (MRT) des gesamten Rückenmarks. Sie zeigt nicht nur die Syrinx selbst, sondern auch mögliche Ursachen wie eine Chiari-Malformation. Moderne MRT-Techniken wie die Phasenkontrast-MRT können zusätzlich Störungen des Liquorflusses sichtbar machen. Ergänzend werden neurologische Untersuchungen durchgeführt, um das Ausmaß der Nervenschädigung zu bestimmen. In speziellen Fällen können auch elektrophysiologische Untersuchungen (EMG/NLG) und eine Liquoruntersuchung sinnvoll sein.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für Syringomyelie?

Die Behandlung der Syringomyelie richtet sich nach der Ursache und dem Schweregrad der Symptome. Bei einer Chiari-Malformation ist oft eine Operation (dekompressive Kraniektomie) nötig, die den Liquorfluss wiederherstellt. In anderen Fällen kann die Einlage eines Shunts zur Ableitung der Flüssigkeit aus der Syrinx erforderlich sein. Begleitend sind Physiotherapie und Ergotherapie wichtig, um Beweglichkeit zu erhalten und Fehlhaltungen vorzubeugen. Schmerzen werden mit Medikamenten behandelt, von einfachen Schmerzmitteln bis zu speziellen Nervenschmerz-Medikamenten. Regelmäßige MRT-Kontrollen sind wichtig, um den Krankheitsverlauf zu überwachen.

Literatur

Heinz-Walter Delank, Walter Gehlen (2010).
„Neurologie.“
Thieme Verlag, 12. Aufl., S. 386 f.
W. Pschyrembel (2014).
„Klinisches Wörterbuch.“
Verlag Walter de Gruyter, 265. Auflage.
Siehe auch: Spina Bifida Scheuermann-Krankheit Myasthenia gravis Meningeom

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