Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen
- Aktualisiert: 07 Feb., 2025
- Dr. Michael Falahati
Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD) sind seltene, entzündliche Autoimmunerkrankungen des zentralen Nervensystems. Sie betreffen häufig Sehnerven und Rückenmark, was zu Sehstörungen und Lähmungen führen kann. Die Erkrankung verläuft meist in Schüben und wird durch spezifische Autoantikörper verursacht.
Was sind die Hauptursachen von NMOSD?
NMOSD ist eine seltene Autoimmunerkrankung, bei der das körpereigene Immunsystem das zentrale Nervensystem angreift. Der Hauptauslöser sind Autoantikörper gegen das Protein Aquaporin-4 (AQP4), das in bestimmten Gehirnzellen (Astrozyten) vorkommt. Bei etwa 20-30% der Patienten werden stattdessen Antikörper gegen MOG (Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein) gefunden. Die genauen Auslöser für die Bildung dieser Autoantikörper sind noch nicht vollständig geklärt, aber Wissenschaftler vermuten ein Zusammenspiel aus genetischer Veranlagung, Umweltfaktoren und möglicherweise vorangegangenen Infektionen.
Welche Symptome treten bei NMOSD auf?
NMOSD äußert sich typischerweise durch schwere Schübe mit charakteristischen Symptomen: Plötzliche Sehstörungen bis hin zur vorübergehenden Erblindung (durch Sehnervenentzündung), intensive Rückenschmerzen, Lähmungserscheinungen und Gefühlsstörungen (durch Rückenmarksentzündung). Viele Patienten entwickeln auch Blasen- und Darmfunktionsstörungen. Bei Beteiligung des Hirnstamms können hartnäckiger Schluckauf, Übelkeit und Erbrechen auftreten. Die Schübe können sehr schwer verlaufen und ohne schnelle Behandlung zu bleibenden Behinderungen führen.
Wie wird NMOSD diagnostiziert?
Die Diagnose von NMOSD basiert auf drei Hauptsäulen: Erstens der Bluttest auf spezifische Antikörper (AQP4 und MOG), der für die Diagnose entscheidend ist. Zweitens die Bildgebung mittels MRT, die charakteristische Entzündungsherde im Rückenmark und/oder Sehnerv zeigt. Drittens die Untersuchung des Nervenwassers durch eine Lumbalpunktion. Wichtig ist die Abgrenzung zur Multiplen Sklerose, da sich die Behandlungsstrategien unterscheiden. Moderne Diagnosekriterien ermöglichen heute eine schnellere und präzisere Diagnosestellung.
Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für NMOSD?
Die NMOSD-Behandlung erfolgt zweistufig: Akute Schübe werden mit hochdosierten Kortisoninfusionen über 3-5 Tage behandelt. Bei unzureichender Wirkung kommt die Plasmapherese (Blutwäsche) zum Einsatz. Zur Schubvorbeugung stehen moderne, zielgerichtete Therapien wie Eculizumab oder Satralizumab zur Verfügung. Diese reduzieren die Schubhäufigkeit deutlich. Alternative Medikamente wie Rituximab oder Immunsuppressiva werden ebenfalls erfolgreich eingesetzt. Eine konsequente Langzeittherapie ist entscheidend für eine gute Prognose.
Literatur
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B. Wildemann, S. Jarius, F. Paul (2012).
„Neuromyelitis optica.“
Aktuelle Neurologie, Nr. 1. doi:10.1055/s-0031-1297261. - Siehe auch: Myasthenia gravisGuillain-Barré-SyndromSjögren-SyndromMorbus Bechterew
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