Neuromyelitis Optica (NMOSD)
- 19 Nov, 2024
- Dr. Michael Falahati
Was sind Neuromyelitis Optica Spektrum Erkrankungen (NMOSD)?
NMOSD sind seltene Autoimmunerkrankungen, bei denen das eigene Immunsystem spezifische Strukturen des zentralen Nervensystems angreift. Hauptsächlich betroffen sind der Sehnerv (Nervus opticus), das Rückenmark und der Hirnstamm. Die Erkrankung wird meist durch Antikörper gegen das Protein Aquaporin-4 (AQP4) oder MOG (Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein) verursacht. Diese Antikörper schädigen die schützende Myelinschicht der Nerven und können zu schweren neurologischen Ausfällen führen. NMOSD unterscheiden sich von Multipler Sklerose und erfordern eine spezifische Behandlung.
Welche Symptome treten bei NMOSD auf?
Die Hauptsymptome von NMOSD sind plötzlich auftretende, meist schwere Sehstörungen (von verschwommenem Sehen bis zur Erblindung), ausgedehnte Lähmungserscheinungen der Arme und/oder Beine sowie Gefühlsstörungen. Bei Hirnstammbeteiligung können hartnäckige Übelkeit, Schluckstörungen oder Atemprobleme auftreten. Charakteristisch ist das schubweise Auftreten der Symptome. Zwischen den Schüben kann es zu einer teilweisen oder vollständigen Erholung kommen, unbehandelt drohen jedoch bleibende Behinderungen.
Wie wird NMOSD diagnostiziert?
Die Diagnose basiert auf drei Säulen: Erstens der Bluttest auf AQP4- und MOG-Antikörper, zweitens die Kernspintomographie (MRT) von Gehirn und Rückenmark, die charakteristische Entzündungsmuster zeigt, und drittens die neurologische Untersuchung der Symptome. Zusätzlich wird oft eine Untersuchung des Nervenwassers (Liquor) durchgeführt. Besonders wichtig ist die Unterscheidung von Multipler Sklerose, da sich die Behandlungsstrategien grundlegend unterscheiden.
Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?
Die Therapie von NMOSD erfolgt zweistufig: Akute Schübe werden mit hochdosierten Kortisoninfusionen und bei Bedarf Plasmaaustausch behandelt. Zur Vorbeugung weiterer Schübe stehen moderne, zielgerichtete Therapien zur Verfügung: Eculizumab, Inebilizumab und Satralizumab für AQP4-positive Patienten, sowie verschiedene Immunsuppressiva wie Rituximab. Begleitend sind Physiotherapie und regelmäßige augenärztliche Kontrollen wichtig. Die Behandlung wird individuell angepasst und erfordert eine enge Zusammenarbeit zwischen Neurologen und anderen Fachärzten.
Literatur
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