Chordom
- Aktualisiert: 08 Feb., 2025
- Dr. Michael Falahati
Ein Chordom ist ein seltener, langsam wachsender Tumor, der meist an der Schädelbasis oder am Steißbein auftritt. Er entsteht aus Überresten der embryonalen Chorda dorsalis. Chordome können Schmerzen und neurologische Ausfälle verursachen, da sie Druck auf umliegende Nervenstrukturen ausüben.
Was sind die Hauptursachen für Chordome und wo treten sie am häufigsten auf?
Chordome entstehen aus verbliebenen Zellen der Chorda dorsalis, einer wichtigen Struktur während der Embryonalentwicklung. Diese seltenen Tumoren (1-4% aller Knochentumoren) entwickeln sich vorwiegend entlang der Wirbelsäule, besonders häufig an der Schädelbasis (32%), der Wirbelsäule (32.8%) und dem Kreuzbein/Steißbein (29.2%). Das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt bei 60 Jahren, wobei Männer etwas häufiger betroffen sind als Frauen. In seltenen Fällen wurde eine genetische Veranlagung nachgewiesen, insbesondere bei Mutationen im Brachyury-Gen.
Welche Symptome können bei Chordomen auftreten?
Die Symptome von Chordomen hängen stark von ihrer Lokalisation ab. Schädelbasis-Chordome verursachen oft Sehstörungen, Doppelbilder, Kopfschmerzen und Gesichtslähmungen. Bei Wirbelsäulen-Chordomen treten häufig lokale Schmerzen, Bewegungseinschränkungen und neurologische Ausfälle wie Taubheitsgefühle oder Lähmungserscheinungen auf. Kreuzbein-Chordome können zu Rückenschmerzen, Blasen- und Darmfunktionsstörungen sowie Beinschmerzen führen. Da diese Tumoren langsam wachsen, entwickeln sich die Symptome meist schleichend über Monate bis Jahre.
Wie werden Chordome diagnostiziert und behandelt?
Die Diagnose erfolgt durch eine Kombination aus MRT, CT und Biopsie. Die Behandlung basiert auf drei Säulen: Operation, Bestrahlung und in einigen Fällen zielgerichtete Therapie. Die chirurgische Entfernung ist die wichtigste Behandlung, gefolgt von hochpräziser Protonenbestrahlung oder Schwerionentherapie. Neue zielgerichtete Therapien wie Imatinib oder Erlotinib werden in klinischen Studien getestet. Die Behandlung erfolgt idealerweise in spezialisierten Zentren durch ein multidisziplinäres Team. Regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen sind aufgrund der hohen Rezidivrate essentiell.
Wie ist die Prognose für Patienten mit Chordomen?
Die Prognose hat sich durch moderne Behandlungsmethoden verbessert. Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt bei etwa 70%, die 10-Jahres-Überlebensrate bei etwa 40%. Entscheidende Faktoren sind die Lokalisation des Tumors, das Ausmaß der chirurgischen Entfernung und der Zugang zu spezialisierten Behandlungszentren. Schädelbasis-Chordome haben tendenziell eine bessere Prognose als Tumoren der Wirbelsäule. Regelmäßige Nachsorge ist wichtig, da Rezidive auch nach vielen Jahren auftreten können.
Literatur
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Heuck, Wörtler, Vestring (1997).
„Radiologie der Knochen- und Gelenkerkrankungen: Primäre und sekundäre Knochentumoren.“
Thieme Verlag. - Siehe auch: EpendymomMeningeomSchwannomSpinales Lipom
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