Chiari-Malformation
- Aktualisiert: 07 Feb., 2025
- Dr. Michael Falahati
Die Chiari-Malformation ist eine angeborene Fehlbildung, bei der Teile des Kleinhirns durch das Hinterhauptloch in den Spinalkanal verschoben sind. Dies kann zu Symptomen wie Kopfschmerzen, Nackenschmerzen und neurologischen Problemen führen. Es gibt verschiedene Typen, die sich in Schwere und Symptomen unterscheiden.
Was ist eine Chiari-Malformation und welche Typen gibt es?
Die Chiari-Malformation ist eine angeborene Fehlbildung des Gehirns, bei der Teile des Kleinhirns nach unten durch das Foramen magnum (große Schädelöffnung) in den Spinalkanal ragen. Es werden vier Typen unterschieden: Typ I ist am häufigsten und zeigt sich durch ein Tiefertreten der Kleinhirntonsillen, oft erst im Erwachsenenalter symptomatisch werdend. Typ II ist schwerwiegender und tritt meist bei Kindern auf, gekennzeichnet durch Verlagerung von Kleinhirnwurm und Hirnstamm sowie häufig begleitenden Hydrozephalus. Typ III und IV sind sehr selten und führen zu schweren neurologischen Beeinträchtigungen durch ausgeprägte Fehlbildungen des Gehirns. Die Erkrankung wird heute meist früh durch moderne Bildgebung erkannt.
Welche Symptome können bei einer Chiari-Malformation auftreten?
Die Symptome einer Chiari-Malformation sind vielfältig und können stark variieren. Typische Beschwerden bei Typ I sind belastungsabhängige Kopfschmerzen im Hinterkopf, die sich beim Husten oder Niesen verstärken können. Weitere häufige Symptome sind Nackenschmerzen, Schwindel, Gleichgewichtsstörungen und Sehstörungen. Manche Patienten entwickeln auch Taubheitsgefühle in Armen und Beinen, Schluckbeschwerden oder Sprachstörungen. Bei Typ II treten meist schon im Kindesalter schwerwiegendere neurologische Probleme auf. Die Symptome können sich im Laufe der Zeit verschlimmern, besonders wenn sich eine Syringomyelie (Höhlenbildung im Rückenmark) entwickelt.
Wie wird eine Chiari-Malformation diagnostiziert?
Die wichtigste Untersuchung zur Diagnose einer Chiari-Malformation ist die Magnetresonanztomographie (MRT). Sie zeigt präzise die Position des Kleinhirns und misst, wie weit die Kleinhirntonsillen in den Spinalkanal ragen. Zusätzlich können damit auch Begleiterscheinungen wie Syringomyelie oder Hydrozephalus erkannt werden. Bei Schwangeren kann bereits im Ultraschall der Verdacht auf eine Chiari-Malformation beim Ungeborenen entstehen. Zur vollständigen Diagnostik gehören auch neurologische Untersuchungen, um das Ausmaß möglicher Funktionsstörungen zu erfassen. Bei Beschwerden wird häufig auch eine Liquorflussmessung durchgeführt.
Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für eine Chiari-Malformation?
Die Behandlung wird individuell an den Schweregrad der Symptome angepasst. Bei leichten oder fehlenden Symptomen kann zunächst abgewartet und regelmäßig kontrolliert werden. Die Hauptbehandlung bei deutlichen Beschwerden ist die operative Dekompression, genannt ‚posteriore Fossa Dekompression‘. Dabei wird der Schädelknochen im Bereich des Hinterhaupts erweitert und die harte Hirnhaut geöffnet, um mehr Platz für das Kleinhirn zu schaffen. Bei begleitendem Hydrozephalus kann die Einlage eines Shunts notwendig sein. Zusätzlich können Physiotherapie und Schmerztherapie die Beschwerden lindern. Die Erfolgsaussichten der Operation sind bei frühzeitiger Behandlung meist gut.
Literatur
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