Amyotrophe Lateralsklerose
- Aktualisiert: 07 Feb., 2025
- Dr. Michael Falahati
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine fortschreitende neurologische Erkrankung, die Nervenzellen im Gehirn und Rückenmark schädigt. Diese Nervenzellen steuern die Muskelbewegungen. Der Verlust dieser Zellen führt zu Muskelschwäche, Lähmungen und schließlich zu lebensbedrohlichen Atemproblemen. ALS ist derzeit unheilbar.
Was sind die Hauptursachen der amyotrophen Lateralsklerose (ALS)?
ALS entsteht durch das Absterben von Nervenzellen, die unsere Muskeln steuern. Bei etwa 10% der Patienten liegt eine erbliche Form vor, bei der bestimmte Gene wie C9orf72 oder SOD1 verändert sind. Die meisten Fälle treten jedoch spontan auf, ohne erkennbare familiäre Häufung. Wissenschaftler erforschen verschiedene mögliche Auslöser wie Umweltgifte, intensive körperliche Belastung oder Verletzungen. Auch das Zusammenspiel mehrerer Faktoren wird diskutiert. Neue Studien untersuchen die Rolle von Entzündungsprozessen und Störungen im Energiestoffwechsel der Nervenzellen. Die genauen Ursachen bleiben aber in den meisten Fällen unklar, was die Entwicklung gezielter Therapien erschwert.
Welche Symptome sind typisch für ALS und wie entwickelt sich die Krankheit?
ALS beginnt oft schleichend mit Schwäche oder Muskelzucken in einer Körperregion, meist in Armen oder Beinen. Typisch sind auch Probleme beim Sprechen oder Schlucken. Im Verlauf breiten sich die Symptome auf weitere Körperregionen aus. Betroffene bemerken zunehmende Muskelschwäche, Steifigkeit und Krämpfe. Charakteristisch ist die Kombination aus schlaffen Lähmungen (mit Muskelschwund) und spastischen Lähmungen (mit erhöhter Muskelspannung). Die Krankheit schreitet unterschiedlich schnell voran und führt zu zunehmenden Einschränkungen bei Bewegung, Atmung, Sprechen und Schlucken. Das Denkvermögen und die Sinneswahrnehmung bleiben meist erhalten.
Wie wird ALS diagnostiziert und welche Untersuchungen sind notwendig?
Die ALS-Diagnose erfolgt schrittweise durch verschiedene Untersuchungen. Zentral ist die neurologische Untersuchung, die typische Zeichen wie Muskelschwund und unwillkürliche Muskelzuckungen aufdeckt. Eine Elektromyographie (EMG) zeigt charakteristische Veränderungen der elektrischen Muskelaktivität. Blutuntersuchungen und Nervenwasseruntersuchungen helfen, andere Erkrankungen auszuschließen. Bildgebende Verfahren wie MRT sichern die Diagnose zusätzlich ab. Die Diagnosestellung erfolgt nach den international anerkannten El-Escorial-Kriterien und erfordert meist mehrere Untersuchungen über einen gewissen Zeitraum.
Welche Therapiemöglichkeiten gibt es für ALS und wie können Symptome gelindert werden?
Die ALS-Therapie zielt darauf ab, die Lebensqualität zu verbessern und das Fortschreiten zu verlangsamen. Das Medikament Riluzol kann die Überlebenszeit verlängern, neue Wirkstoffe wie Edaravone zeigen ebenfalls positive Effekte. Zentral ist die symptomatische Behandlung: Physiotherapie erhält die Beweglichkeit, Ergotherapie unterstützt den Alltag, Logopädie hilft bei Sprech- und Schluckstörungen. Bei Atemproblemen können Beatmungsgeräte eingesetzt werden. Wichtig sind auch Hilfsmittel wie spezielle Kommunikationsgeräte. Ein spezialisiertes ALS-Zentrum koordiniert die verschiedenen Therapien und bietet psychosoziale Unterstützung für Betroffene und Angehörige.
Literatur
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M. C. Kiernan, S. Vucic, B. C. Cheah, M. R. Turner, A. Eisen, O. Hardiman, J. R. Burrell, M. C. Zoing (2011).
„Amyotrophic lateral sclerosis.“
The Lancet, 377(9769), 942–955. -
M. van Blitterswijk, M. A. van Es et al. (2012).
„Evidence for an oligogenic basis of amyotrophic lateral sclerosis.“
Human Molecular Genetics. - Siehe auch: Spinale MuskelatrophieParkinson-KrankheitLupus erythematodesAlzheimer-Krankheit
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